15/12/2011
Молодой мужчина, 27 лет, в анамнезе фебрильные судороги. В 12 лет поставлен диагноз эпилепсия. Приступы начинались без предвестников, внезапное «замирание», нарушение сознания, причмокивание губ, длительность менее 1 минуты, с короткой постиктальной фазой. Фокальные приступы с дискогнитивными симптомами продолжали возникать 2-4 раза в месяц, несмотря на применение различных АЭП. Направлен на прехирургическое обследование. За 1.5 года до обследования стали отмечаться также «вторично-генерализованные» приступы, которые постепенно стали основным типом приступов. МРТ высокого разрешения – норма. ПЭТ – гипометаболизм в левом виске. Интериктальная ЭЭГ – средневисочные спайки слева. Для уточнения характера приступов направлен на видео-ЭЭГ мониторинг. Во время пребывания в клинике зарегистрированы 3 приступа со стереотипной семиологией. Замирание с нарушением сознания (30-60 секунд), после чего «обмякание тела». Далее в течение 15-30 секунд медленное развитие генерализованного тонического напряжения всего туловища. Иктальная ЭЭГ представлена внизу на рисунке.
Рис. 1. (A) левополушарный электрографический приступ, сопровождавшийся замиранием и нарушением сознания, менее 30 секунд после дебюта; (B) показано окончание приступа с иктальной асистолой (стрелка). Параметры регистрации ЭЭГ – продольный биполярный монтаж, чувствительность 7 мкВ, фильтры 1-70 Гц.
Во время фокальных приступов могут иметь место серьезные сердечные аритмии, иногда сопровождающиеся падениями. Как вторичный эффект приступа изредка возникают брадикардия и иктальная асистола (ИА). Изменения в семиологии приступов отражают синкопу, «сигнализируя» о церебральной дисфункции. В этом плане дисфункция височных структур являются предрасполагающим фактором, могущим вызвать ИА. По данным одного исследования эволюция приступа в атонию, вызванную церебральной гипоперфузией, возникает примерно через 30-40 секунд после начала приступа примерно в 0.27% всех регистраций видео-ЭЭГ (1). Одним из предположительных механизмов прекращения приступа является аноксия. Иктальная асистола может рассматриваться как вероятная причина внезапной смерти при эпилепсии (SUDEP). Для предотвращения подобной угрозы необходимо добиваться контроля приступов. В нашем случае, после кардиологического обследования пациенту был имплантирован сердечный пейсмекер, который устранил «конвульсии» на период в ожидании операции. Имплантация пейсмекера может привести к редукции синкоп, связанных с приступами и снизить риск травматического повреждения в результате падений, ассоциированных с иктальными асистолами (2).
- Schuele SU, Bermeo AC, Alexopoulos AV, Locatelli ER, Burgess RC, Dinner DS, Foldvary-Schaeffer N. Video-electrographic and clinical features in patients with ictal asystole. Neurology 2007;69(5):434-441.
- Moseley BD, Ghearing GR, Munger TM, Britton JW. The treatment of ictal asystole with cardiac pacing. Epilepsia 2011;52(4):16-19